■ 길랑 바레 증후군(Guillain Barre Syndrome) 원인.진단.증상

 

 

■ 딸아이 출산 후, 전신 마비된 26세 엄마가 내린 결단

 

★ 26세 홀리(Holly)는 건강한 첫째 딸을 낳았다. 그러나, 그런 기쁨도 잠시였다. 3주 뒤, 그녀는 몸이 서서히 마비되기 시작했다. 희망은 갈수록 희미해졌다. 하지만, 그 때마다 딸 케이시(Casey)는 엄마의 곁을 떠나지 않았다. ★ 엄마 홀리(Holly)는 딸 케이시(Casey)와 눈을 마주치며, 살고자 하는 의지를 불태웠다. 그리고, 죽음의 문턱에서 다시 태어나려고 노력했다. 손발을 움직이려고 노력했다. 노력는 절대 배신하지 않았다. 90일 후, 팔 다리가 움직일 수 있었다. 그래서, 집중 치료실에서 일반 치료 병동으로 옮겼다. 87일 후, 드디어 일어설 수 있었다. 120일 후, 드디어 집으로 돌아올 수 있었다. 계속적인 재활 치료 및 운동 요법으로 극복했고, 내친 김에 마라톤 대회에도 출전하게 됐다. 운동만이 답이다. 

 

 

■ 길랑 바레 증후군(Guillain Barre Syndrome) 원인.진단.증상

 

● 정의 : 길랑 바레 증후군(Guillain Barre Syndrome)은 "급성 특발성 다발 신경염" 혹은 "급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(AIDP)"이라고 부른다. 말초 신경에 염증이 생겨서, 신경세포의 축삭(軸索 axon)을 둘러싸고 있는 '수초(髓鞘 myelin)' 라는 절연 물질이 벗겨져서 발생하는 급성 마비성 질환이다. 말초신경과 뇌신경에 광범위하게 나타나며, 원인이 명확하지 않은 염증성 질환을 의미한다. 이 질환은 모든 계절에 전 세계적으로 발병한다. 남녀 모두에게 발병하며, 30-40대의 젊은층에게 흔히 발생한다. 대부분의 환자는 증상이 나타나기 1-3주 전부터 경미한 호흡기계, 소화기계 감염 증상을 경험한다. 증상은 며칠 정도 지속되며, 증상이 가라앉은 후, 수일-수주 사이에 신경염 증상이 나타난다. 

 

● 원인 : 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았다. 다만, 바이러스(virus) 및 세포 매개 면역 반응 (cell mediated immunologic reaction)과 관련이 있다고 알려져 있다. 유발하는 요인은 다음과 같다. 바이러스 (거대세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 수두 대상포진 바이러스), 급성 호흡기 질환. 위장 관계 질환. 식중독. 폐렴의 일부 원인균, 예방 접종 (독감, 그룹A 연쇄상구균, 광견병), 돼지 인플루엔자, 수술, 약물 (Streptokinase, Captopril, Danazol, penicillamine).

 

● 잠복기 : 바이러스 질환. 감기. 상기도 감염. 열성 질환. 위장관 질환 등을 앓은 후, 10일 혹은 1-3주 전후에 갑자기 발병한다. 

 

● 증상 : 주로 운동 신경에 문제를 일으키지만, 감각 신경에도 문제를 일으키는 경우도 가끔 있다. 비교적 대칭성으로 빠르게 진행되는 운동 마비 질환이다. 대부분, 갑자기 아래 다리에 힘이 약해지거나 움직이지 못하는 마비 증상으로 시작한다. 그래서, 하지가 상지 보다 증상이 심하다. 가끔, 얼굴 근육부터 마비되는 경우도 있다. 흔히 통증이 나타난다. 대부분, 다리 통증이 생기는 증상으로 시작된다. 종아리 및 등쪽에 지속적이고 심한 통증이 발생하며, 위치 감각 상실이 발생할 수도 있다. 50% 환자에서 양측성 얼굴 마비를 경험한다. ★ 뇌신경이 영향을 받으면, 양측성 안면 마비가 생겨서 음식을 삼키는 것이 곤란해진다. 50% 환자에서 양측성 얼굴 마비를 경험한다. 눈이 영향을 받으면, 물건이 겹쳐 보이거나 눈의 근육이 마비되어 눈을 뜨지 못해 기능적 실명 상태가 발생할 수도 있다. ★ 50% 환자에서 자율 신경 장애를 경험하는데, 교감 신경과 부교감 신경이 모두 영향을 받으면, 자리에서 일어날 때, 심한 어지러움을 느끼고, 혈압이 오르고, 땀이 잘 조절되지 않고, 가슴이 두근거리고, 소변을 잘 볼 수 없다. 30% 환자에서 호흡 곤란을 경험한다. ★ 대부분의 환자들은 의식 수준이나 뇌실질에 영향을 미치지 않는다. 하지만, 가끔 의식 저하를 보이는 경우도 있다. 

 

★ 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성으로 분류한다. 

1) 가장 흔한 타입은 상행성 길랑 바레 증후군이며, 하지 마비 및 감각 이상 증상이 점차 다리에서부터 위로 올라온다. 마비는 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있으며, 마비의 정도는 가벼운 감각 이상부터 완전한 사지 마비까지 다양하다. 마비가 점차 위로 진행되면, 환자의 절반 정도가 호흡 곤란을 느낀다. 

2) 운동성 길랑 바레 증후군은 감각 문제가 발생하지 않는다는 것을 제외하면 상행성 길랑 바레 증후군과 같다. 

3) 하행성 길랑 바레 증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지며, 이 증상이 점차 하지로 진행된다. 이는 호흡 기능에 바로 영향을 미치므로 말할 때 숨이 차고 호흡이 어려워진다.  

 

● 진단 : 길랑 바레 증후군(Guillain Barre Syndrome)은 말초 신경에 염증이 생겨서, 신경세포의 축삭(軸索 axon)을 둘러싸고 있는 '수초(髓鞘 myelin)' 라는 절연 물질이 벗겨져서 발생하는 급성 마비성 질환이다. 신경 전도 검사에서 특징적인 말초 신경 소견을 보인다. 뇌척수액 검사에서 알부민 세포 해리 반을, 특징적인 항-강글리오사이드(ganglioside) 항체 검출 소견이 보이고, 뇌척수액 단백 2배 이상 상승, 뇌척수액 백혈구 수가 거의 없는 소견 등을 보인다. 이외에 운동 약화의 원인을 파악하기 위해 MRI. CT를 촬영하기도 한다.

 

● 경과 : 운동 마비는 최고 정점에 이른 후 서서히 호전된다. 2개월 경과하면, 증상의 진행이 정지된다. 6개월 경과하면, 85% 환자가 걸음을 걸을 수 있을 정도로 회복된다. 환자의 증상 회복은 빠른 경우 2개월 정도, 느린 경우 18개월 정도 소요된다. 

 

● 치료 : 특별한 치료법이 없다. 급성기 동안에는 호흡을 유지해야 한다. 필요할 때 사용하는 대표적인 약물 치료로는 혈장 분리 반출술과 면역 글로불린 주사가 있다. 혈장 분리 반출술은 원심 분리기를 통해 혈장 안의 독소를 제거하는 방법이다. 면역 글로불린 주사는 질병의 원인이 되는 물질 대신 결합하는 약을 투여하여 자가 면역 질환을 치료하는 방법이다. 이외에 진통제, 스테로이드 등을 사용할 수 있다. 호흡 장애가 발생한 경우에는 인공 호흡기를 사용한다. 

 

● 합병증 : 어느 시점에 이르면, 진행이 멈추고, 증상이 개선된다. 대개 몇주 동안 증상이 지속되며, 자연적으로 완화된다. 그러나, 완전하게 회복되는 데는 오래 걸리며, 그 속도는 환자마다 다양하다. 마비 상태는 비교적 잘 회복되지만, 간혹 근육 위축이 회복되지 않는다. 퇴원하더라도 운동 상태, 감각 변화, 기동력 등에 문제가 남을 수 있다. 사지 마비나 호흡 마비 환자의 재활 기간은 수 주에서 수 년까지 걸릴 수 있다. 환자의 2-5% 정도는 완전하게 회복하기 어려운 만성 신경병증으로 진행된다.

 

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