■ 시신경 척수염, 갑자기 실명 마비되는 질환

■ 시신경 척수염, 갑자기 실명 마비되는 질환

 

2004년 시신경 척수염만의 특이 항체가 규명되면서 독립 질환 명칭으로 승인되었다. 시신경 척수염은 하루만 늦어도 실명(失明) 위험이 있는 응급 질환이다. 하루 아침에 눈이 보이지 않거나, 몸이 마비되어 움직이지 않는다면, 시신경 척수염이 갑자기 발병했음을 의심해야 한다. 시신경 척수염은 발생 직후 곧바로 치료를 해야 하는데, 정확한 진단이 안 되어 병원을 전전하다가 치료 시기를 놓치는 경우가 많다.

 

● 시신경 척수염의 역학 : 10만명 당 2-3명에게 드물게 발생해 희귀 난치성 자가 면역 질환으로 분류되어, 질병에 대해 모르는 사람이 많다. 시신경 척수염 환자의 40%는 시신경(視神經) 염증으로 시작하고, 또 다른 40%는 척수(脊髓) 염증으로 발병한다. 그 밖의 5%는 시신경(視神經)과 척수(脊髓)에 동시에 염증이 생기며, 나머지는 뇌(Brain) 등 다른 부위에 염증이 나타난다.

 

● 시신경 척수염의 원인 : 시신경 척수염은 시신경. 척수. 뇌에 염증을 유발하는 자가 면역 질환이다. 자가 면역 질환은 본인 면역계의 자가 항체가 본인의 미엘린(Myelin)을 스스로 공격하는 질환이다. 미엘린(Myelin)은 신경을 둘러싸고 있는 인지질막(phospholipid membrane)으로서 신경 전도가 원활하고 빠르게 일어날 수 있도록 돕는 기능을 한다. 우리 몸에는 수많은 신경들이 존재하는데, 시신경 척수염의 경우, 시신경. 척수. 뇌에 존재하는 신경을 둘러싸고 있는 미엘린(Myelin)에 대해서 면역계가 과도하게 활성화되면서 공격을 하게 되고, 손상 받은 미엘린(Myelin)에 의해서 시야 장애나 팔. 다리 마비와 같은 신경 증상들이 나타난다.

 

● 시신경 척수염의 증상 : 증상은 매우 치명적이다. 시신경에 염증이 생기면, 하루 이틀 만에 실명(失明)될 수 있다. 척수(spinal cord)에 염증이 생기면, 염증이 생긴 부위 아래로 마비가 온다. 예를 들어 가슴에 염증이 생기면, 그 아래 감각이 감소하고, 대소변도 조절할 수 없게 된다. 잘 걷지 못하고, 대소변 실금이 나타날 수 있다. 시야 장애 및 팔. 다리 마비가 주된 증상이지만, 안구 통증, 팔다리 근력 약화, 심한 구토 및 조절되지 않는 딸꾹질, 방광 및 장(腸)에 대한 조절 장애 (소변 및 대변 조절 장애) 등의 증상들이 나타날 수도 있다.

 

● 시신경 척수염의 감별 진단 : 시신경 척수염을 빨리 진단받지 못하거나, 진단받았지만 제대로 된 치료를 받지 못해 돌이킬 수 없는 장애를 안게 되는 환자가 많다. 특히, '다발성경화증'으로 오진 받는 경우가 많아 주의가 필요하다. 시신경 척수염의 주요 증상인 ‘시신경염’과 ‘척수염’이 다발성경화증에서도 나타나기 때문이다. 실제로 시신경 척수염은 과거 다발성경화증의 한 아형으로 분류됐지만, 2004년 시신경 척수염만의 특이 항체가 규명되면서 독립 질환이 됐다. 의학적으로 MRI상 다발성경화증은 척추체 1개 이내의 짧은 병변을 보이는데, 시신경 척수염은 척추체 3개 이상을 침범하는 긴 병변이 나타난다. 환자가 느낄 수 있는 비교적 뚜렷한 차이점은 시신경 척수염에서 훨씬 정도가 심하다는 것이다. 다발성경화증은 시력 저하가 심하지 않고, 걷지 못할 정도의 마비가 생기는 경우는 드물다. 이로 인해 다발성경화증은 스테로이드 치료만으로도 증상 회복이 비교적 잘 된다. 반면, 시신경 척수염은 다발성경화증과 다르게 지속적인 구토, 딸꾹질, 오심이 수일간 지속되는 경우가 많고, 가끔 저절로 완화되는 경우도 있다. 시신경척수염 환자가 다발성경화증 환자에게 사용하는 여러 면역 조절 치료를 받으면, 증상이 오히려 악화될 수 있다. 따라서, 시신경척수염을 처음부터 제대로 확진받는 것이 중요하다.

 

● 시신경 척수염의 치료 : 증상이 급성으로 발생했을 때는 염증을 최소화하는 '고용량 스테로이드 주사'를 써야 한다. 신경 장애가 심하면, '혈장 교환술'을 시행한다. 대표적인 치료는 고용량 스테로이드 정맥 주사이며, 기타 면역 억제제[메토트렉세이트(Methotrexate), 아자티오프린(Azathioprine), 리툭시맙(Rituximab)]를 사용하기도 한다. 혈장 교환술은 혈액의 액체 성분인 혈장을 분리하여 유해 물질을 선택적으로 제거한 뒤에 다시 환자의 혈액으로 주입하는 방법이다. 급성기 이후 재발을 막기 위한 치료로는 특정 면역 세포(B세포)를 표적으로 하는 주사 치료, 경구 면역 억제 치료가 있다.

 

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