폐섬유화증, 미만성 간질성 폐질환

■ 폐섬유화증, 미만성 간질성 폐질환

 

폐섬유화증 (미만성 간질성 폐질환)은 폐 조직이 섬유화되면서 점차 딱딱해지고 기능이 떨어져 결국 호흡 곤란으로 사망에 이르는 질환이다. 온몸에 산소를 공급해주는 것이 폐의 가장 중요한 역할인데, 이런 폐가 굳어 산소를 혈류로 옮기지 못함으로써 호흡 곤란이 발생하는 것이다. 이 질환은 진단 후 5년 생존율이 43%, 10년 생존율이 15%에 그칠 정도로 병의 경과가 좋지 않다. 아직 증명된 치료 방법도 없는 실정이다. 담배를 오랫동안 피운 중년층에서 발병률이 높아 흡연이 대표적인 원인으로 지목된다.

 

★ 정의 : 폐간질(interstitium)이란 폐포 벽을 이루는 조직을 지칭하며 폐포 상피 세포와 내피 세포와 그 기저막, 이를 둘러싸는 결체 조직 및 모세 혈관과 림프관들을 모두 포함한다. 폐섬유화증 (미만성 간질성 폐질환)은 간질을 주로 침범하는 비종양성, 비감염성들을 총칭하지만, 이들 질환들의 대부분에서 간질뿐 아니라 그 주위의 조직과 폐포 내에도 병변이 동반된다.

 

★ 원인 : 폐섬유화증 (미만성 간질성 폐질환)은 담배를 오랫동안 피운 중년층에서 발병률이 높아 흡연이 대표적인 원인으로 지목된다. 진폐증 등의 직업성 폐질환, 환경적으로 접촉되는 여러 가지 유기 물질에 대한 과민성 폐렴, 약제에 의한 폐질환, 유전성 질환, 류마티스성 관절염이나 공피증 등의 교원성 질환의 폐침윤, 방사선 폐렴, 또한 유육종증 등 다양한 원인에 의해 발생할 수 있다. 또한 특정한 환경이나 바이러스, 유전 등도 원인으로 거론된다.

 

★ 증상 : 마른 기침. 호흡 곤란이 대표적인 증상이다. 폐섬유화증으로 사망한 환자의 80%가량이 극심한 호흡 곤란을 호소한다. 임상적으로 운동시 호흡 곤란과 마른 기침을 주요 증상으로 하며, 흉부 방사선학적으로 폐침윤이 양측 폐에 미만성으로 광범위하게 관찰된다. 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 악화되며, 갑자기 생긴 경우에는 며칠 만에 악화되기도 한다. 간혹 관절통이 생기는 경우도 있다. 청색증(저산소증으로 입술 주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(저산소증으로 손가락 끝이 둥글게 되는 현상) 등이 동반되기도 한다.

 

★ 진단 : 폐기능 검사에서는 폐확산 기능이 감소된다. 폐활동량 등 폐용적이 감소하는 제한성 폐기능 장애 소견이 관찰되고, 동맥혈 가스 분석 검사상 저산소혈증, 특히 운동 시에 산소 농도가 감소되는 것이 특징이다.

 

★ 경과 및 합병증 : 진단 후 5년 생존율이 43%, 10년 생존율이 15%에 그칠 정도로 병의 경과가 좋지 않다. 유육종증의 경우, 질병 경과는 대부분의 환자들에서 완전히 회복되지만, 일부에서 치명적인 경우도 있다. 폐유육종증이 심해지는 경우, 합병증으로 폐섬유화가 진행되면, 기관지 확장증이 동반될 수 있으며, 더 악화되면 호흡 부전이 발생하게 된다. 그러나, 일단 자연 치유가 되면 재발률은 15-20% 정도에서만 발생할 정도로 흔하지 않다.

 

★ 치료 : 아직 증명된 치료 방법도 없는 실정이다. 소수에서는 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 스테로이드 치료를 필요로 하게 되는데, 처음 유육종증의 진단 후 어떤 단계에서부터 치료를 시작하는지에 대해서는 아직 논란이 있다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 해당한다.

 

★ 주의 사항 : 일상 생활에서 주의하실 점은 심한 운동을 삼가고, 수분 섭취를 꾸준히 하시는 것이 좋다. 또한, 만약 증상이 심해지는 경우, 꼭 병원에 가셔서 전문의의 진찰을 받아 보는 것이 좋다.